没有疼痛的世界真是幸福的吗?

痛经恐怕是阻碍中国少女们过上幸福生活的一大阻碍,不知道有多少女孩子为此祈祷自己下辈子生成男儿身。关于痛经的成因至今也没有很权威的结论,有人会将其归咎于东亚人体质的问题。实际上,欧美的女孩子也同样受到痛经的困扰,只不过她们更偏好服用止痛药来缓解疼痛。

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止痛药是人类伟大的发明,当然发明过程中也走过一些岔路,今天我们可以很方便地购买到非处方的安全止痛药。这些止痛药可以缓解包括牙痛、头痛、肌肉痛等常见疼痛,一些处方止痛药甚至能够对付晚期癌症的病痛。也许会有人想要更近一步,将止痛进行到底,彻底消灭疼痛这一种痛苦的感觉,真正实现没有疼痛的人间天堂。

想法固然美好,但是没有疼痛的世界就真的是天堂了吗?

世界上有极少一部分人一辈子都不知道什么是痛,可他们却并不快乐。他们生来就没有感受痛觉的能力,永远不知道“疼痛”是何物。打针、摔跤、骨折、烧伤、烫伤等,对他们来说这些伤害和其他正常的触碰没有什么区别。因为没有疼痛的存在,他们都表现得十分勇敢和坚强,从来不会因为外伤而哭闹。起初,他们的父母还认为这只是孩子乖、有忍耐力的表现而已。但是时间长了家长们就越来越觉得不对劲,一些连成人都无法忍受的疼痛,小孩子却依旧面不改色。最后在医生的谨慎诊断下,才确定他们是得了一种特殊的疾病——先天性无痛症。

为了避免或减轻疼痛,人类发明了各种麻醉剂和镇痛药。“能吃药绝不打针,能全麻绝不半麻”,也是那些怕痛的人们的口头禅。而先天性无痛症,则完全阻隔了一切疼痛带来的不愉快感觉。牙痛、头痛、生理痛等对他们来说是完全不能理解的陌生体验,甚至连动手术都能省下一笔麻醉费用。

这看上去,确实是一件非常不错的超能力。但是实际上,痛觉的缺失,也意味着会受到更多伤害。

疼痛本是机体的一种警告,它的出现划清了危险与安全的界线,疼痛的缺失会让人难以对危险做出判断。由于无法及时获知伤害的存在,他们看起来就像一个无所畏惧的愣头青。美国明尼苏达州的戈比·金拉斯就是一个患有无痛症的“不怕痛的女孩”。那些能从身体表面传递到大脑的神经疼痛信号,在她身上从来都没有正常工作过。所以从出生以来,不管是摔跤磕掉了牙齿,还是医生打针,她都没有哭过一声。

据父母回忆,她从4个月大的时候长牙,和一般的小孩子一样喜欢啃手指。但如果没有人阻止戈比,她真的会把手指咬到血肉模糊,甚至见到骨头。就算被禁止咬手指,她也还会用牙齿继续嚼舌头,就像在嚼一块泡泡糖一样,因为舌头被咬肿无法喝水,她多次因为脱水而入院。出于无奈,戈比的父母只能把她所有的牙齿拔掉,当然这个过程对她来说也没有什么感觉,因为全程都是无痛的。然而这还没完,她依然能通过各种方式来伤害自己。不自觉地揉眼睛都能揉出大问题来,她甚至会直接把手指插到眼睛里面。因此,医生为了确保戈比眼角膜的完整性,一岁多时就将她的眼睑完全缝合。等到年龄稍大,戈比才改为戴护目镜和束手器。然而,那时候戈比的左眼已被药物的副作用毁坏,终生失去了一半的视力。

不过相比于其他患有无痛症的病人来说,戈比已经算是幸运的了。毕竟许多家长都对这种特殊的疾病闻所未闻,往往会被错认为是孩子忍耐力好,因而没能及时采取相应的保护措施,最终酿成更大的悲剧。

英国《每日邮报》就曾报道过一对患有无痛症的印度姐弟的故事。姐姐和她5岁的弟弟在家玩游戏时,两人居然像啃鸡爪一样把各自的手指活生生地吃掉了。虽然两个孩子浑身是血,伤口触目惊心,却异常安静不哭不闹,医生都惊呆了。在送到医院治疗后,粗心的父母才发现他们俩都患有罕见的先天性无痛症。然而可能还有更多的患有这种疾病的孩子,在得知这种疾病前就已经早早夭折。

先天性无痛症,又名遗传性感觉和自主神经障碍(HSAN),是一大类以损害感觉神经及自主神经为主的遗传性疾病的总称。因为可导致患无痛症的基因有多种(主要为FAM134B和SCN9A),所以可以是显性遗传或隐性遗传的任何一种。目前为止这类基因病,基本没有治疗方法,只能是最大限度地保护患者不受伤害。

有的患者患有无痛症的同时还伴随着无汗症,属于遗传性感觉和自主神经障碍IV型。无痛无汗症在全球发病率约为十亿分之一,这意味着全球只有个位数的患者,远比普通无痛症患者要少。

我国媒体曾经报道过的一个浙江男孩小枫毅,他就是罕见的无痛无汗症患者。因为排汗功能障碍,小枫毅永远只能活在24~26℃的“温室”中,一旦这个环境被破坏,他就极容易高烧不退,生命危在旦夕。无痛症就更麻烦了,普通蚊子叮的小包,普通人最多挠到皮肤破损就不再继续了,可他还会无法控制直到挠得满身鲜血。小枫毅花在买纱布上的钱,一个月就差不多有1500元。

疼痛的存在给人类带来了无数眼泪,但疼痛的缺失却给这些家庭带去了更多的眼泪。疼痛实际上是动物在进化过程中,逐渐形成的一种重要的自我防御机制。在临床上,有些病症的治疗并不建议使用止痛药,为的就是让患者将症状及时反馈给医生。当受到伤害时,相关感受器就能给生物发出警告性信号,让它们保护好自己的身体,防止受到更多的伤害。没有疼痛这一层防御机制,无痛症患者失去的反而更多,也远没有想象中的幸福。但是,对这些无痛症患者的治疗和研究,又给人类医学带来了新的曙光。无痛症作为一种罕见的先天基因突变产物,给新的止痛药研发提供了很多灵感。这些无痛症患者留下的宝贵基因信息,或许可以拯救一大批受慢性疼痛折磨的病人。全世界每天大约需要消耗140亿剂止痛药,每10个成年人中就有3人被慢性疼痛困扰。

慢性疼痛主要分为三大类:多发于老人的颈肩腰腿痛、神经病理性疼痛和最受关注的癌性痛。这些持续的慢性疼痛,不仅会带来让人难以忍受的疼痛,还会导致人体系统功能失调、免疫力下降和自主神经紊乱等。严重的还会导致“中枢敏化”,就像是大脑已经习惯了疼痛,即使外在刺激已不存在,仍会感到疼痛难耐。有许多癌症患者因为癌性痛的长期折磨,陷入重度抑郁,过早放弃治疗结束生命。在临床中,普遍使用的止痛药是副作用大且易成瘾的阿片类镇痛药。仅美国,每天就有91人因过量服用阿片类药物死亡。阿司匹林等非甾体镇痛药的副作用比较小,但也仅仅对一些不太剧烈的轻度至中度疼痛有效。

过去,科学家通过对多位无痛症患者的研究,把开发新型止痛药的焦点聚集在了SCN9A基因上。该基因与Nav1.7钠通道有关。当SCN9A突变时,这条路径便会堵塞,使人类失去感受疼痛的能力。与伴随着无汗症的无痛症不同,SCN9A的突变引起的无痛症,只会丧失痛觉,而智力和温度、压力、运动感知等感觉能力都无异常。这也意味着如果研制的新药能准确抑制Nav1.7钠通道,不但止痛效果显著,还可以使副作用最小化。

在过去的10多年,各大制药公司也针对Nav1.7钠通道,竭尽全力地研发新型止痛药。目前,已有多个公司研制出的产品进入临床测试阶段,有些还显示出良好的效果,前景一片大好。随着对无痛症患者的深入研究,不仅仅是止痛药有较大的进展,人体中与痛觉形成相关的新基因也被不断发现。

2015年新发现的变异基因PRDM12,着实让人精神振奋。它就像一个总开关似的,使特定的神经元不能形成,从而阻止痛觉纤维向大脑发送疼痛信号。迄今为止,人类已经发现了五个与痛觉缺失有关的基因。虽然无痛症患者的罕见基因给人类带来了新的福音,但是对无痛症患者而言,他们重获痛觉的希望依旧极度渺茫。即使理论上可以通过非基因治疗的其他途径,来恢复缺失的痛觉。但就目前的技术水平而言,要想真正让无痛症患者拥有痛觉,我们还有很长的路要走。

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